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Hémoglobine. Structure tridimensionnelle

الخضاب الدموي (الهيموكلوبين). دراسة البنية الثلاثية البعد

L'hémoglobine est une protéine du sang (portée par les glubules rouges). Cette protéine fixatrice d'oxygène présente un poids moléculaire de 68 Kd en solution neutre.

ينبع الاهتمام بدراسة الخضاب الدموي (Hémoglobine) من كونه يشكل أحسن الأمثلة لدراسة العلاقة صفة-بروتين داخل محور الدلالة الوراثية للطفرة (Mutation). ينتج عن التركيب الغير العادي للخضاب (Hbs) مرض استقلابي يتميز بفقر الدم مع ظهور كريات الدم الحمراء في شكل هلالي أو منجلي (Falciforme). يرمز لخضاب الدم العادي ب 'HbA'. تبين الدراسة البيوكيميائية أن جزيئة خضاب الدم العادية (HbA) لا تختلف عن نظيرتها المتغيرة (Hbs) إلا في الحمض الأميني رقم 6، أي حمض الكلوتاميك (Acide glutamique) الذي استبدل بحمض أميني آخر، هو الفالين (Valine).

L'oxygène (O2) est très difficile à transporter dans les liquides biologiques. La nature a trouvé une solution à cette contrainte en terme du chargement de cet élément sur une protéine; l'hémoglobine portée par les globules rouges (hématies). Chaque globule rouge contient environ 280 millions de molécules d'hémoglobine et il y a environ 5 millions de globules rouges par mm3 de sang.

L'hémoglobine est constituée de 2 sous unités (alpha et béta) existantes chcune en deux exemplaires. C'est une structure quaternaire alpha2-béta2. Le pliage de type globine comporte 8 ségments alpha-hélicoïdaux désignés par les lettres A à H en commençant par l'extrémité N-terminale.

يعد الهيموكلوبين بروتينا ذو بنية رباعية من نوع a2-b2 تلتقي فيها السلاسل بروابط هيدروفوبية، عموما ، يصل وزنه 68000 و يحتوي على مجموعة ذات طابع غير بروتيني و تظم ذرة من الحديد (Fer, Fe⁺⁺) . تلقب المجموعة ب: الهيم (Hème). يتموقع هذا الأخير بفجوة ذات طابع غير قطبي ويلتقي بالطرف البروتيني من خلال رابطة بين ذرة الحديد و الحمض الأميني هيستيدين رقم 92 (His92) في سلسلة b أو هيستيدين رقم 87 (His87) في سلسلة a. يلقب هذا الحمض الأميتي ب: 'الهيستيدين القريب (Histidine proximal). هناك هيستيدين آخر يلعب دورا هاما في التقاط الأوكسيجين (Oxygène, O₂) و يسمى ب: 'هيستيدين البعيد' (Histidine distale)، يتجلى في His63 بسلسلة b أو His58 بسلسلة a. بواسطة رابطة هيدروجين بين هذا الهيستدين و الأوكسيجين (His-N-H….O-O) يلتقي الأكسيجين بذرة الحديد. -----البقية في الكتاب

Dans l'hémoglobine, les contacts entre les chaînes alpha et béta sont essentiellement de type hydrophobe. Environ un tiers d'entre eux font intervenir des liaisons H et des interactions hydrostatiques entre des radicaux polaires.

L'hémoglobine contient du fer faisant partie d'une structure appelée hème logé au sein de l'apoprotéine et entouré par plusieurs acides aminés dont deux histidines. L'oxygène moléculaire (O2) se fixe au fer en se positionnant entre l'histidine distale et le fer (Fe++).

Hémoglobine. Structure JMOL

Avertissement: la visualisation des molecules par JMOL nécessite l'installation de java (http://www.java.com) -- Instructions- تعليمات

Hémoglobine. Structure JMOL

Hémoglobine désoxygénée - خضاب بدون أكسيجين

L'apoprotéine stabilise le fer dans l'état ferreux Fe++. En absence de cette protection Fe++ est oxydé en Fe+++ (état ferrique) par l'oxygène (état où il ne pourra plus se lier à l'oxygène).

L'hème peut être visualisé en faisant un clic droit de la souris sur la molécule et en choisissant: selectionner --> hetero --> ligand et et visualiser sous 'sphères' (100%). En plus de JMOL, l'hémoglobine peut être étudiée par Rastop.

Sélection إنتقاء

Affichage إستظهار

Coloration تلوين

Etude des liaisons دراسة الروابط

La mutation qui fait remplacer Glu6 en Val6 de la chaîne béta de l'hémoglobine donne l'anémie falciforme. Localiser l'acide aminé 6 (Glu) et préciser la chaîne à Laquelle appartient. Ceci peut être de différentes façons. On peut saisir un petit programme dans la console: 1/ Clic droit sur la molécule -> Console -> écrire select Glu6, valiser par la touche 'return' puis saisir encore color magenta et visualiser sous 100%

Hémoglobine oxygénée - خضاب بالأكسيجين

Ici, sont montrées uniquement une chaîne A et une chaîne B

Localiser la position de l'oxygène (O2) par rapport à l'histidine distale et l'histidine proximale:

1/ Selection 'tout' -> 2/ Visualiser 'batonnets' -> 3/ Clic droit de la souris sur la molécule et choisir 'selectionner' -- Hétéro -- Par HETATM -- HEM puis visualise l'hème sélectionné sous 100% -> Faire zoom sur l'hème et les structures qui l'entoure (maintenir appuyé le bouton shift de l'ordinateur tout en bougeant la souris partie gauche maintenue appuyée)

Sélection إنتقاء

Affichage إستظهار

Coloration تلوين

Etude des liaisons دراسة الروابط

--> s'assurer de la position de l'oxygène (passer la souris sous les éléments, leurs noms s'affichent automatiquement) -- selectionner toutes les His en suivant clic droit 'selectionner', 'protéine', 'Par nom de résidu' et 'HIS' et colorer ces histidines en suivant clic droit, 'couleur', 'atome' et 'cyan' et finalement noter le numéro de l'His la plus proche de O2 (il s'agit de l'histidine distale).

--- Relation structure-fonction (Hémoglobine). Exercice- علاقة بنية-وظيفة للبروتينات ، حالة الخضاب الدموي --

Structure JMOL

-- Acides aminés par JMOL ---- Peptides par JMOL ---- Enzymes par JMOL ---- JMOL, Rastop:معاينة جميع الجزيئات ب ---

Instructions pour la visualisation des molécules par JMOL تعليمات الاستعمال:

1. Choisir la molécule que vous voulez visualiser en la selectionnant dans les liens à droites اختر الجزيئ المراد معاينته

2. Effectuer la ROTATION de la molécule en en pointant sur l'image et en maintenant appuyé le côté gauche de la souris tout en la faisant bouger. تحريك-دوران الجزيئ يتم بالضغط مرتين مع استمرار الضغط فوق الصورة مع تحريك الفأرة

3. Effectuer un ZOOM sur la molecule en maintenant enfoncée la touche shift (Î) du clavier et en tirant en avant et en arrière la sourisتقريب و إبعاد الصورة يتم بالضغط المتواصل على زر شيفت يمين لائحة المفاتح مع تحريك الفأرة

4. Pour avoir plus d'information sur la molécule, faite un clic droit par votre souris sur l'image et choisir, entre autres, le STYLE de visualisation. Ex: style -->combinaison--->bâtons.
للمعاينة تحت لوالب ألفا و صفائح بيتا، يجب إتباع نقر يمين الفأرة و اختيار -->style-->Combinaison-->Cartoon

5. Lorsque vous cliquez sur un atome de la molécule ses coordonnées (type d'atome, N°,..) s'inscrivent automatiquement sur la barre du bas de la page عند وضع الفأرة فوق درة معينة من الجزيئ يظهر اسمها و رقمها

6. Pour savoir plus sur les commandes de visualisation tridimensionnelle des molécules du programme RASMOL s'appliquant aussi sur JMOL: visiter la page: http://www.takween.com/molecules-structure-3D/structures_preambule.html

7. Pour plus d'information sur JMOL, visiter: www.jmol.org

Javascript generated by a java program (Jmol_Web_Page_Maker) on 10 sept. 2007. Original page composed by J. Gutow 7/2006

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L'hémoglobine est une protéine du sang (portée par les glubules rouges). Cette protéine fixatrice d'oxygène présente un poids moléculaire de 68 Kd en solution neutre. ينبع الاهتمام بدراسة الخضاب الدموي (Hémoglobine) من كونه يشكل أحسن الأمثلة لدراسة العلاقة صفة-بروتين داخل محور الدلالة الوراثية للطفرة (Mutation). ينتج عن التركيب الغير العادي للخضاب (Hbs) مرض استقلابي يتميز بفقر الدم مع ظهور كريات الدم الحمراء في شكل هلالي أو منجلي (Falciforme). يرمز لخضاب الدم العادي ب 'HbA'. تبين الدراسة البيوكيميائية أن جزيئة خضاب الدم العادية (HbA) لا تختلف عن نظيرتها المتغيرة (Hbs) إلا في الحمض الأميني رقم 6، أي حمض الكلوتاميك (Acide glutamique) الذي استبدل بحمض أميني آخر، هو الفالين (Valine). L'oxygène (O2) est très difficile à transporter dans les liquides biologiques. La nature a trouvé une solution à cette contrainte en terme du chargement de cet élément sur une protéine; l'hémoglobine portée par les globules rouges (hématies). Chaque globule rouge contient environ 280 millions de molécules d'hémoglobine et il y a environ 5 millions de globules rouges par mm3 de sang. L'hémoglobine est constituée de 2 sous unités (alpha et béta) existantes chcune en deux exemplaires. C'est une structure quaternaire alpha2-béta2. Le pliage de type globine comporte 8 ségments alpha-hélicoïdaux désignés par les lettres A à H en commençant par l'extrémité N-terminale. يعد الهيموكلوبين بروتينا ذو بنية رباعية من نوع a2-b2 تلتقي فيها السلاسل بروابط هيدروفوبية، عموما ، يصل وزنه 68000 و يحتوي على مجموعة ذات طابع غير بروتيني و تظم ذرة من الحديد (Fer, Fe⁺⁺) . تلقب المجموعة ب: الهيم (Hème). يتموقع هذا الأخير بفجوة ذات طابع غير قطبي ويلتقي بالطرف البروتيني من خلال رابطة بين ذرة الحديد و الحمض الأميني هيستيدين رقم 92 (His92) في سلسلة b أو هيستيدين رقم 87 (His87) في سلسلة a. يلقب هذا الحمض الأميتي ب: 'الهيستيدين القريب (Histidine proximal). هناك هيستيدين آخر يلعب دورا هاما في التقاط الأوكسيجين (Oxygène, O₂) و يسمى ب: 'هيستيدين البعيد' (Histidine distale)، يتجلى في His63 بسلسلة b أو His58 بسلسلة a. بواسطة رابطة هيدروجين بين هذا الهيستدين و الأوكسيجين (His-N-H….O-O) يلتقي الأكسيجين بذرة الحديد. -----البقية في الكتاب Dans l'hémoglobine, les contacts entre les chaînes alpha et béta sont essentiellement de type hydrophobe. Environ un tiers d'entre eux font intervenir des liaisons H et des interactions hydrostatiques entre des radicaux polaires. L'hémoglobine contient du fer faisant partie d'une structure appelée hème logé au sein de l'apoprotéine et entouré par plusieurs acides aminés dont deux histidines. L'oxygène moléculaire (O2) se fixe au fer en se positionnant entre l'histidine distale et le fer (Fe++). Avertissement: la visualisation des molecules par JMOL nécessite l'installation de java (http://www.java.com) -- Instructions- تعليمات
Hémoglobine désoxygénée - خضاب بدون أكسيجين L'apoprotéine stabilise le fer dans l'état ferreux Fe++. En absence de cette protection Fe++ est oxydé en Fe+++ (état ferrique) par l'oxygène (état où il ne pourra plus se lier à l'oxygène). L'hème peut être visualisé en faisant un clic droit de la souris sur la molécule et en choisissant: selectionner --> hetero --> ligand et et visualiser sous 'sphères' (100%). En plus de JMOL, l'hémoglobine peut être étudiée par Rastop.	Sélection إنتقاء Affichage إستظهار Coloration تلوين Etude des liaisons دراسة الروابط La mutation qui fait remplacer Glu6 en Val6 de la chaîne béta de l'hémoglobine donne l'anémie falciforme. Localiser l'acide aminé 6 (Glu) et préciser la chaîne à Laquelle appartient. Ceci peut être de différentes façons. On peut saisir un petit programme dans la console: 1/ Clic droit sur la molécule -> Console -> écrire select Glu6, valiser par la touche 'return' puis saisir encore color magenta et visualiser sous 100%
Hémoglobine oxygénée - خضاب بالأكسيجين Ici, sont montrées uniquement une chaîne A et une chaîne B Localiser la position de l'oxygène (O2) par rapport à l'histidine distale et l'histidine proximale: 1/ Selection 'tout' -> 2/ Visualiser 'batonnets' -> 3/ Clic droit de la souris sur la molécule et choisir 'selectionner' -- Hétéro -- Par HETATM -- HEM puis visualise l'hème sélectionné sous 100% -> Faire zoom sur l'hème et les structures qui l'entoure (maintenir appuyé le bouton shift de l'ordinateur tout en bougeant la souris partie gauche maintenue appuyée)	Sélection إنتقاء Affichage إستظهار Coloration تلوين Etude des liaisons دراسة الروابط --> s'assurer de la position de l'oxygène (passer la souris sous les éléments, leurs noms s'affichent automatiquement) -- selectionner toutes les His en suivant clic droit 'selectionner', 'protéine', 'Par nom de résidu' et 'HIS' et colorer ces histidines en suivant clic droit, 'couleur', 'atome' et 'cyan' et finalement noter le numéro de l'His la plus proche de O2 (il s'agit de l'histidine distale).
--- Relation structure-fonction (Hémoglobine). Exercice- علاقة بنية-وظيفة للبروتينات ، حالة الخضاب الدموي -- -- Acides aminés par JMOL ---- Peptides par JMOL ---- Enzymes par JMOL ---- JMOL, Rastop:معاينة جميع الجزيئات ب --- Instructions pour la visualisation des molécules par JMOL تعليمات الاستعمال: 1. Choisir la molécule que vous voulez visualiser en la selectionnant dans les liens à droites اختر الجزيئ المراد معاينته 2. Effectuer la ROTATION de la molécule en en pointant sur l'image et en maintenant appuyé le côté gauche de la souris tout en la faisant bouger. تحريك-دوران الجزيئ يتم بالضغط مرتين مع استمرار الضغط فوق الصورة مع تحريك الفأرة 3. Effectuer un ZOOM sur la molecule en maintenant enfoncée la touche shift (Î) du clavier et en tirant en avant et en arrière la sourisتقريب و إبعاد الصورة يتم بالضغط المتواصل على زر شيفت يمين لائحة المفاتح مع تحريك الفأرة 4. Pour avoir plus d'information sur la molécule, faite un clic droit par votre souris sur l'image et choisir, entre autres, le STYLE de visualisation. Ex: style -->combinaison--->bâtons. للمعاينة تحت لوالب ألفا و صفائح بيتا، يجب إتباع نقر يمين الفأرة و اختيار -->style-->Combinaison-->Cartoon 5. Lorsque vous cliquez sur un atome de la molécule ses coordonnées (type d'atome, N°,..) s'inscrivent automatiquement sur la barre du bas de la page عند وضع الفأرة فوق درة معينة من الجزيئ يظهر اسمها و رقمها 6. Pour savoir plus sur les commandes de visualisation tridimensionnelle des molécules du programme RASMOL s'appliquant aussi sur JMOL: visiter la page: http://www.takween.com/molecules-structure-3D/structures_preambule.html 7. Pour plus d'information sur JMOL, visiter: www.jmol.org Javascript generated by a java program (Jmol_Web_Page_Maker) on 10 sept. 2007. Original page composed by J. Gutow 7/2006
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